Mastocytóza

Mastocytóza je kožní onemocnění, pro které je charakteristická zvýšená tvorba a ukládání mastocytů do různých orgánů, zejména do kůže. Mastocytóza má několik forem. Kožní forma je nejčastější u dětí.

Mastocyt (žírné buňky) je buňka, která se nachází v různých tkáních, zejména v kůži a trávicím traktu. Tyto buňky obsahují zrnité kapsy, ve kterých je histamin a heparin. Mastocyty jsou schopny uvolnit za určitých okolností svůj obsah. Heparin je zodpovědný za srážení krve a histamin za alergickou reakci.

Výskyt

Mastocytóza se vyskytuje ve stejném poměru mezi ženským a mužským pohlavím. Většinu pacientů s mastocytózou tvoří děti. 75% případů mastocytózy se objeví u dětí do dvou let² života. V 10% případů se onemocnění objeví před pubertou³. Onemocnění se však může objevit i během dospělosti, a to nejčastěji v druhé a třetí dekádě života.

Dělení

Světová zdravotní organizace (WHO) dělí mastocytózy na:

• Kožní mastocytózy :
  • Kopřivka pigmentosa
  • Makulopapulární kožní mastocytóza
  • Difúzní kožní mastocytóza (rozšířená po celém těle) - nejzávažnější forma, celá kůže je infiltrována mastocyty, příznaky jsou proto na celém povrchu
  • Mastocytom - nejčastěji se vyskytuje u dětí do dvou let, jde o hnědorudý uzlík od 0,5-4cm
• Systémová mastocytóza - postihuje kterýkoliv systém
• Agresivní systémová mastocytóza
• Mastocytové leukémie
• Mastocytový sarkom

Nejčastěji se vyskytující formou mastocytózy v dětském věku je kopřivka pigmentosa, která je charakterizována mnohočetnými červenými, oválnými skvrnami.

Příčina

Příčina vzniku onemocnění není jasná, ale předpokládá se, že za vznik onemocnění je odpovědná genetická mutace (změny na úrovni genů). Genetická mutace způsobí abnormální tvorbu mastocytů, které při podráždění (léky², stres, pohyb) uvolní histamin, a tak se mastocytóza projeví i klinicky.

Onemocnění není dědičné.

Projevy

Mastocytóza se projeví kožními příznaky nebo celkovými projevy. Někdy je prvním projevem mastocytózy anafylaktická reakce. Onemocnění se projeví tehdy, pokud se uvolní histamin. Uvolnění histaminu mohou způsobit:

• určité léky (aspirin, léky proti bolesti),
• alkohol,
• stres
• fyzický stimul (nadměrné cvičení, horko),
• jídlo (sýr, ostrá jídla, humři).
• infekce

Prvním projevem je objevení červeného fleku na trupu a končetinách. Tento flek se může nadzvednout nad úroveň kůže. V této kožní lézi se nachází mastocyty uvolňující histamin, tato oblast kůže je oteklá a svědí.

Darierův příznak je přítomen asi u 90% pacientů, kdy při tření kůže vznikne na kůži puchýř. Puchýře často vznikají u dětí do dvou let, protože kožní spojení nejsou tak silná jako v dospělosti.

• Většina pacientů má svědivé kožní léze
• bolest hlavy⁵
• nechutenství⁴, zvracení³
• prujem¹
• potíže s dýcháním
• odpadnutí
• Kožní projevy:
  • Mastocytóza se může projevit na kůži v podobě různých kožních lézí, které jsou v podobě uzlíků, červených fleků nebo drobných útvarů vyplněných hnisem.
  • Útvary na kůži jsou ohraničeny nebo splývají dohromady
  • Trup je zasažen více než končetiny
  • Kožní léze jsou tmavočervené až hnědé barvy
• Poškození jater způsobí jejich zvětšení a zhoršení jejich funkce
• Nízký krevní tlak a rychlá tepová frekvence
• bolest břicha⁴, hubnutí
• poškození kostí způsobí vznik zlomenin a oslabení kostí
• při poškození kostní dřeně se mohou objevit nádorová onemocnění
• poškození nervového systému - změny nálad, zvracení, deprese

Diagnostika

• Typické klinické projevy na kůži
• Laboratorní testy - v krevním obraze je málo červených krvinek, hodně bílých krvinek, vyšetřuje se i hladina histaminu.
• Biopsie kůže - při mastocytóze se v kůži nachází velké množství mastocytů
• Ultrazvuk břicha

Léčba

Léčba je symptomatická a patří do rukou dermatologa. Pacient by se měl vyhýbat spouštěčům, které vyprovokují mastocyty. Do léčby patří i antihistaminika, která zabrání svědění, otoku, zčervenání kůže. Kožní léze se potírají kortikosteroidními mastmi. Ultrafialové světlo zlepšuje kožní nálezy.

Při systémové formě se požívají kortikosteroidy nebo léky² s interferonem alfa (ovlivňuje imunitu²).

U pacientů se musí dávat pozor při podávání anestezie, protože anestetika působí jako provokační faktor. Pacienti s anafylaktickou reakcí jsou léčeni jako při akutní, život ohrožující, alergické reakci, často je nutné podat pacientovi noradrenalin.

Mastocytózu může vyvolat i štípnutí včelou.

Prognóza

U 50% dětí se do puberty³ zmírní příznaky nebo zcela odezní projevy. Mastocytóza probíhá závažněji u pacientů, u kterých se onemocnění projeví poprvé v dospělosti.

Více o mastocytóze na Modrém koníku

• Diskuze: Mastocytóza u kojence, máte zkušenost?
• Diskuze: Mastocytóza. Môže škodiť kravské mlieko?

Použité zdroje

1. Http://emedicine.medscape.com/article/1057932-overview
2. Http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001466.htm
3. Http://www.solen.sk/pdf/0bcb7ffa68647a6077fc3b844e58e64e.pdf