Systémový lupus

Systémový lupus se celým názvem nazývá systémový lupus erythematosus (SLE). Je to chronické, závažné autoimunitní² onemocnění s velmi rozmanitými projevy. Vyznačuje se postižením různých orgánů, nejčastěji kůže, kloubů a vnitřních orgánů - např. ledvin, plic, srdce nebo mozku.

Vznik onemocnění

Příčina vzniku onemocnění není dodnes známa. SLE je autoimunitní chorobou, čili imunitní systém reaguje proti složkám vlastního těla a způsobuje tím chronický zánět. Imunitní systém nás chrání proti cizorodým látkám tak, že tvoří protilátky. Lupus je onemocnění imunitního systému, kdy organismus tvoří protilátky namířené proti vlastním tkáním. Tyto protilátky, nazývané autoprotilátky napadají vlastní buňky těla jakoby byly cizí a snaží se je zničit. Tímto mechanismem dochází ke vzniku zánětu a následnému poškození tkání.

Výskyt

Lupus se vyskytuje na celém světě. Onemocnění častěji postihuje ženy zejména ve věku 15 - 40 let. Lupus se může objevit i u dětí. Vyskytuje se asi 20 - 50 případů na 100 000 obyvatel ročně.

Klinický obraz

Projevy lupusu jsou různé. Příznaky mohou vznikat postupně nebo najednou. Během onemocnění některé vymizí a jiné se objeví. U každého pacienta s lupusem toto onemocnění probíhá jinak. U některých se projevuje kožní vyrážkou, vypadáváním vlasů³, změnou na nehtech. U jiných napadá životně důležité orgány. Průběh je nepředvídatelný. Při určitých faktorech může propuknout do aktivního onemocnění. Mezi tyto faktory patří hormonální změny, působení UV světla, stresové situace.

Projevy

• Únava - trpí jí téměř všichni pacienti s lupusem, přetrvává i po odpočinku.
• Zvýšená teplota.
• Kožní změny - jsou nejtypičtějším projevem lupusu, vznikají nebo se zhoršují po pobytu na slunci,
  • vyrážky,
  • motýlovité zarudnutí na obličeji,
  • zarudnutí na bříškách prstů rukou nebo dlaních,
  • drobné ranky v ústech,
  • kruhové vypadávání vlasů.
• Raynaudův syndrom - je to stav, kdy prsty na rukou, někdy i na nohou zblednou a následně zmodrají. Tyto změny jsou vyprovokované zejména chladem. Takto změněné prsty mohou být ztuhlé a se sníženou citlivostí konečků prstů rukou. Zblednutí vzniká na základě stažení cév.
• Postižení kloubů a šlach:
  • bolest a otok kloubů (nejčastěji jde o klouby prstů rukou, zápěstí, kolen, ramen a kotníků),
  • otok přetrvává 2 - 3 dny,
  • otok šlach, který vede k deformitám.
• Postižení svalů (svalová slabost a ochabnutí svalstva).
• Postižení očí (pocit pálení a řezání v očích, snížená tvorba slz).
• Úzkost¹, deprese.
• Poškození ledvin patří mezi vážnou komplikaci lupusu, protože zánětem postižená ledvina se v úvodu onemocnění nemusí projevit žádnými obtížemi. Později se objeví tyto příznaky:
  • únava, slabost,
  • otoky nohou, hlavně večer kolem kotníků a ráno kolem očí,
  • zvýšení krevního tlaku, bolesti hlavy⁵.
• Postižení plic - lupus nejčastěji způsobuje zánět pohrudnice. Pohrudnice je blána, která pokrývá plíce a hrudní dutinu. Zánět pohrudnice se projevuje bolestmi na hrudníku, která se zhoršuje při nádechu nebo kašli¹¹. Objevit se mohou i infekce dýchacích cest.
• Postižení cév - pokud jsou postiženy cévy zánětem, tak mluvíme o vaskulitidě. Projeví se to zarudnutím prstů rukou a nohou nebo se mohou tvořit krevní sraženiny.

Více o vaskulitidě naleznete v hlavním článku Vaskulitida.

• Krevní projevy - změny se týkají všech složek krevního obrazu:
  • pokles červených krvinek způsobí vznik chudokrevnosti (anémie),
  • pokles bílých krvinek se projeví vyšším výskytem infekcí,
  • snížený počet krevních destiček se projeví jako krvácení z nosu, dásní nebo zvýšenou tvorbou modřin.
• Neurologické a psychiatrické projevy:
  • migrény⁷, epileptické záchvaty, brnění končetin, mozkové příhody.
• Trávicí obtíže (sucho v ústech, pokles hmotnosti).

Metody k určení onemocnění

• Anamnéza a fyzikální vyšetření (lékař si všímá a posoudí celkový nález na kůži, kloubech, v ústní dutině).
• Laboratorní vyšetření - krevní obraz, vyšetření přítomnosti autoprotilátek.
• Zobrazovací metody - rentgen, ultrasonografie, echokardiografie, počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance, biopsie ledviny.

Léčba

Léčba lupusu je celoživotní, onemocnění se nedá vyléčit. Hlavním úkolem této léčby je potlačit autoimunitní zánět, který vede k poškozování vlastní tkáně.

Farmakologická léčba

• Nesteroidní protizánětlivé léky² - na potlačení bolesti a zánětu kloubů, bolestí svalů a horečky¹, léčba je dlouhodobá.
• Antimalarika - podávají se na potlačení kožních forem onemocnění, zánětů kloubů, svalů, na potlačení horečky.
• Glukokortikoidy - rychlý účinek na potlačení zánětu, používají se k léčbě středně těžkých a těžkých forem lupusu.
• Imunosupresiva - potlačení aktivity imunitního systému, udržení nemoci pod kontrolou. Patří sem:
  • Cyklofosfamid - podává se při vysoce aktivních formách lupusu se závažnými orgánovými komplikacemi
  • Methotrexát - podává se při kožních změnách nebo při postižení kloubů
  • Cyklosporin A - používá se u některých forem postižení ledvin.
• Jiné léky: léky na vysoký krevní tlak, léky proti srážení krve a další.

Biologická léčba

• Belimumab je lék, který se používá u pacientů, kde selhala standardní léčba.

Chirurgická léčba

• Transplantace ledvin, náhrada srdeční chlopně.

Těhotenství a lupus

Lupus nepostihuje plodnost ženy. Těhotenství²⁴ by mělo být vždy plánované. Ideální čas na těhotenství je období během ústupu příznaků. Ženy, které otěhotní v době ústupu příznaků, mají nižší riziko komplikací¹³, jakož i náhlých vzplanutí lupusu během těhotenství a celkově mají vysoké šance na úspěšné těhotenství.

Komplikace lupusu během těhotenství

• předčasný porod²⁰,
• narození²⁹ mrtvého plodu.

Léčba lupusu během těhotenství

• Kortikosteroidy jsou obecně považovány za bezpečné i během těhotenství. Jejich dávka by však měla být co nejnižší.
• Nesteroidní protizánětlivé léky - během těhotenství by se jim žena měla vyhýbat, s výjimkou případů, kdy léčbu přehodnotí a doporučí lékař.
• Antimalarika - podle některých studií se užívání tohoto přípravku během těhotenství nevylučuje, ale ani se nedoporučuje. Léčbu a její případná rizika by měl vždy zhodnotit lékař.
• Cytotoxické látky - nesmí se užívat během těhotenství. Jejich užívání by žena měla ukončit již několik měsíců před plánovaným těhotenstvím.

Novorozenecký lupus

Lupus u novorozenců⁷ vznikne, když matčiny protilátky souvisící s lupusem přejdou z matky na dítě v děloze³.

Projevy po porodu

• kožní projevy se objeví několik dnů až týdnů po porodu²⁹, obvykle po pobytu na slunci. Typický je vznik kulatých až oválných červených ložisek na těle,
• problémy se srdečním rytmem.

Léčba novorozence

• kožní projevy - lokální kortikoidy, někdy tyto projevy spontánně ustoupí,
• terapie poruch srdečního rytmu.

Prevence

• vyhýbat se slunečnímu záření, protože může způsobit vyrážky a zhoršit celkově stav onemocnění,
• používat vysoký ochranný faktor (SPF 50),
• dostatečný spánek,
• vyhýbání se stresu,
• pravidelné cvičení,
• nekouřit.

Více o systémovém lupusu na modrykonik.sk

• Diskuze: Snažilky s autoimunitním onemocněním.
• Diskuze: Snížená buněčná imunita. Užíváte také Prednison?

Použité zdroje

1. http://www.systemovylupus.sk/
2. http://www.wikiskripta.eu/index.php/Systémový_lupus_erythematodes
3. http://primar.sme.sk/c/4116896/systemovy-lupus-erythematodes-sle.html