Fenylketonurie

Fenylketonurie (též PKU - mezinárodní zkratka) je poměrně vzácné genetické onemocnění, při kterém člověk není schopen metabolizovat fenylalanin. Fenylalanin je esenciální aminokyselina, která je součástí bílkovin přijímaných ve stravě. Protože tělo nedokáže fenylalanin zpracovávat, hromadí se v krvi a tkáních mozku a poškozuje vývoj nervového systému.

Fenylketonurie se zjišťuje ještě v porodnici při novorozeneckém screeningu.

Fakta o PKU

• je dědičná metabolická porucha (genetické onemocnění)
• zjišťuje se hned po narození dítěte
• podmínkou léčby je přísná celoživotní dieta
• samotná dieta bez podávání léčebných přípravků by byla neúčinná
• léčebné přípravky jsou směsi aminokyselin, z nichž byl odstraněn fenylalanin
• při správné léčbě se příznaky a následky nemoci neprojeví, ale nemoc je nevyléčitelná

Život s fenylketonurií

Protože fenylalanin je ve všech potravinách, které obsahují bílkoviny, musí se všechno, co snědí pacienti s PKU vážit s přesností na gramy. Takové potraviny, které obsahují hodně bílkovin, nemohou jíst vůbec. Některé potraviny neobsahují bílkoviny. Tyto naopak musí jíst kvůli dostatečného příjmu kalorií, aby měli energii.
Kromě toho pijí speciální lék - nápoj, který neobsahuje Phe, ale má hodně proteinů, vitamínů a minerálů, které potřebují, aby rostli - nahrazuje všechno, co ostatní děti přijímají v potravě. Přípravek má velmi nepříjemnou chuť. Těžko byste ho dokázali vypít. Ale tyto děti ho pijí od narození, a zvykly si.

Množství nápoje - léku a potravin, které mohou pacienti s PKU přes den sníst jsou velmi pečlivě a přísně kalkulovány, přesně vážené - aby byl dodržen denní limit příjmu Phe. Je dobré dítě od malička učit, které potraviny jsou přísně zakázány a které jsou dovoleny.

Zakázané a povolené potraviny

Rodiče mají seznam potravin s obsahem bílkovin a Phe. Dětem zatím postačí jejich "semafor":

Zakázané: maso, ryby, drůbež, krůty, mléko, sýr, zmrzlina, jogurt, vajíčka, luštěniny, oříšky, kakao, čokoláda, mák ..... aspartam, Nutra Sweet *
Dovoleno, ale pouze v přesně odváženého množství: ovoce, ovocné štávy, zelenina, zeleninové šťávy, speciální nízkobílkovinné potraviny: chléb a pečivo, či těstoviny nebo sušenky ze speciální mouky.
Dovolené: soda, limonáda, lízátko, želé, cukr, olej, tvrdé bonbony

Potraviny často obsahují sladidlo Nutra Sweet (nebo Aspartam či E951). Tyto sladidla obsahují i ​​více než 50% fenylalaninu, proto jsou přísně zakázány pro fenylketonuriky a v mnoha zemích jsou tyto sladidla zakázány celkově, protože škodí i zdravým lidem. Každá potravina, která je obsahuje by měla mít toto označeno na etiketě, jako upozornění. Zvláště nebezpečné jsou sirupy, které sice mohou obsahovat tato sladidla pouze v určitém množství určeném zákonem, ale pokud se pijí více koncentrované, jsou nebezpečné i pro zdravé.

Dietní plán a jídelníček

Dietní plán a jídelníček na každý den sestavují rodiče podle dvou kritérií, které musí být dodrženy:

• denní množství léčebného přípravku
• maximální povolené množství fenylalaninu za 24 hodin

Takže jediný rozdíl mezi dětmi s PKU a ostatními dětmi je v tom, že už od mateřské školy chodí vždy s "jídlonosičem".

Rada pro rodiče jiných dětí

Nenabízejte cizím dětem na hřišti vaše potraviny. Nevnucujte druhým dětem bonbóny, sušenky, čokolády ..., pokud je odmítají. Možná vás dítě nebo maminka odmítají proto, že děťátko je malý diabetik, celiatik, nebo fenylketonurik.

Více o fenylketonurii na modrykonik.cz

• Diskuze (CZ a SK): Kde najdu nízkobílkoviné recepty?

Použité zdroje

1. http://www.pku.wbl.sk/
2. https://web.archive.org/web/20130529230100/http...