Atrézie jícnu je vrozená neprůchodnost jícnu. To znamená, že jícen nevyústí do žaludku, ale má slepý konec. Jícen je součástí trávicí soustavy, posouvá potravu z ústní dutiny do žaludku.

Výskyt

Atrézie jícnu se vyskytuje v průměru u jednoho dítěte na 3000 - 4500 živě narozených dětí. Nejvyšší výskyt je zaznamenán ve Finsku.

Jícen při atrézii tvoří dvě části, které nejsou spojeny. Děti s nevyvinutým jícnem mají často i jiný vrozený defekt, který se nazývá trecheoezofageální fistule. Píštěl je abnormální spojení. V tomto případě je vytvořeno spojení, komunikace mezi jícnem a průdušnicí. To znamená, že při pojídání se potrava dostává do dýchacích cest.

Existují čtyři typy jícnové neprůchodnosti:

• Typ A - jícen je rozdělen na dva konce, které mají slepý konec
• Typ B - dolní část jícnu má slepý konec, na horním konci je vytvořena trecheoezofageální fistule
• Typ C - horní část jícnu má slepý konec a na dolní části je vytvořena fistule
• Typ D - fistule je vytvořena na obou oddělených koncích jícnu

Novorozenci⁷ s atrézií jícnu nedokáží polykat. Jakmile se diagnostikuje tato vrozená porucha, dítě je vyživováno speciálními roztoky, které se podávají přímo do žíly.

Příčiny

Přesná příčina této poruchy není dodnes známa. Vědci však zjistili, při jakých onemocněních a stavech je zvýšený výskyt atrézie jícnu.

• Downův syndrom, Patauův syndrom, Edwardsův syndrom
• brániční kýla
• vývojové vady srdce, např. Fallotova tetralogie
• problémy s ledvinami nebo močovým systémem
• svalové a neurologická onemocnění

Projevy

Už hned po porodu²⁹ miminka lékař vidí, že něco není v pořádku. Na dítěti jsou vidět:

• bubliny vzduchu v ústech
• kašel¹¹ nebo dušení při krmení
• zvracení³
• namodralé zbarvení kůže při krmení, protože potrava jde přes píštěle do plic a dítě se tak nemůže pořádně nadechnout
• u těhotné ženy, jejíž plod má neprůchodný jícen, lékař může vidět na ultrazvuku polyhydramnion, čili nadbytek plodové vody².
• přítomnost různých anomálií, jako např. poškozené obratle, nedostatečně vyvinutý konečník, chybějící ledvina/y, poškození srdce, nepoměr v délce končetin, větší počet prstů, nesestouplá varlata u chlapců

Diagnostika

Atrézie jícnu se diagnostikuje už hned po narození²⁹, když dítě začínáme krmit. Při krmení se dítě začíná dusit, kašle, může zmodrat. Pokud má dítě troecheoezofagální píštěle, potrava se dostává do plic. Lékaři při dušení novorozence odsávají dýchací cesty a jícen. Při odsávání lékař narazí na překážku a zjistí, že něco není v pořádku.

Na přesnou diagnostiku se využívá RTG snímek jícnu s kontrastem. Na snímku je vidět zúžení jícnu nebo jeho úplnou neprůchodnost. Při diagnostice je důležité udělat ultrazvukové vyšetření srdce, jakož i ledvin, dále RTG páteře a genetické vyšetření.

Léčba

Po tom jak se diagnostiku toto onemocnění, plánuje se operace.

• Novorozenci⁷ se napojí infuze, aby mělo dostatečnou výživu do operace, neboť nemůže přijímat potravu ústy.
• Dítě je umístěno v inkubátoru, udržuje se tak jeho tělesná teplota.
• Podávají se mu antibiotika¹ jako prevence před infekcí.
• Rodiče musí být před operací dostatečně informováni a musí souhlasit s operačním zákrokem.

Operační řešení

Existuje několik typů operačního výkonu. Před samotnou operací se provádí bronchoskopie, při které se:

• zkoumá umístění a přítomnost píštěle
• zjišťují přesné poměry mezi jícnem, hrtanem a průdušnicí
• posouzuje velikost píštěle
• toto vyšetření se provádí v celkové narkóze, dítě dýchá pomocí přístrojů, je potřeba zajistit, aby nedošlo k zástavě dýchání, při tomto výkonu musí být přítomen lékař - anesteziolog

Operační zákrok musí být proveden rychle, tak aby se dítě co nejrychleji probralo z narkózy. Operační řez je veden přes hrudní dutinu, najde se fistule a oba konce jícnu, které se spojí a píštěl se zavře tak, aby již nebyla přítomna komunikace mezi jícnem a průduškami.

Po operaci je dítě sledováno na jednotce intenzivní péče, pokračuje se v antibiotické léčbě, odsávají se hleny z dýchacích cest. Pokud je dítě stabilní dělá se kontrolní RTG vyšetření s kontrastní látkou, při kterém se sleduje správná funkce jícnu. Děti po operaci mají sklon k gastroezofageálnímu refluxu⁴ (návratu potravy ze žaludku zpět do úst) a ke vzniku zúžení jícnu.

Dítě je po operaci neustále sledováno odborníkem, minimálně do 12 let. Následně i v dospělosti se doporučuje provést kontrolní gastrofibroskopické vyšetření, protože u těchto pacientů je vyšší riziko, že dojde ke zúžení jícnu, což má za následek problémy s polykáním.

Komplikace

• Časné komplikace:
  • Opětovný vznik komunikace mezi jícnem a průduškami
  • Zapálení operační rány
  • Horečky¹
• Pozdní komplikace:
  • Gastroezofagální reflux⁴, který doprovází opakující se zánět plic, neprospívání dítěte, kašel, nadměrné slinění
  • Nedostatečná pohyblivost jícnu, což způsobuje zhoršení posouvání potravy do žaludku

Prognóza

Děti, které mají již během těhotenství diagnostikovanou nějakou vrozenou poruchu, mají horší prognózu. Úmrtnost u těchto dětí je 75%. U dětí, u kterých není atrézie jícnu zjištěna před porodem, mají úmrtnost 21%. Nicméně většina dětí, které úspěšně absolvují chirurgickou operaci jsou relativně zdravé bez výraznějších potíží.

Související články

Více o atrézii jícnu na modrykonik.cz

• Diskuze: Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza konečníku.

Externí odkazy

• Uzavřená skupina na facebooku: Atrezáčci

Použité zdroje

• http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/e/esophageal-atresia/treatm...
• http://emedicine.medscape.com/article/935858-overview
• https://web.archive.org/web/20180429013024/www.pedsurg.ucsf.edu/conditions--procedures/esophageal...
• http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000961.htm