xsyrt
1. srp 2017
2272 

Vše, co jste nevěděli o hemangiomech u kojenců

Hemangiom je vaskulární anomálie a charakterizuje se jako nezhoubný nádor kapilár. Z hlediska léčby hemangiomu je důležitá správná diagnóza. Je to z toho důvodu, aby mohl být hemangiom vhodně léčen a byl odlišen o tzv. vaskulárních malformací (vrozené vývojové odchylky vaskulárních spojů mezi arteriemi a žílami).

Jak se rozdělují hemangiomy

Hemangiomy se dělí dle klinického vzhledu, dle průtokových vlastností, schopnosti regrese. Hemangiom může být u dítěte objeven na jednom místě, nebo se mohou vyskytovat ve větším počtu (benigní neonatální hemangiomatóza). Mnohočetné hemangiomy kůže a viscerálních orgánů (orgány umístěné v dutině břišní) jsou z hlediska diagnostiky klíčové. Jestliže se u dítěte vyskytují mnohočetné hemangiomy, je nezbytně nutné správné vyšetření, jelikož se mohou hemangiomy objevovat i na orgánech.

Dle MUDr. Renaty Faberové, Ph.D. a primářky MUDr. Hana Bučková, Ph.D. z Dětského kožního oddělení Pediatrické kliniky Fakultní nemocnice v Brně „bývají postiženy játra, slezina, CNS, plíce. Komplikacemi jsou krvácení, anémie, srdeční selhání, obstrukce dýchacích cest, neurologické postižení. Hemangiomy jsou složeny z endoteliálních buněk (pozn.: buňky vystýlající vnitřní povrch krevních i lymfatických cév a srdce), pericytů (buněčný typ nacházející se v centrálním nervovém systému), dendritických buněk (tvořící malou část bílých krvinek v krvi a tkáních) a mastocytů (žírné buňky). Pokračující výzkum v této oblasti nám poskytuje náhled do patologie, patofyziologie, molekulární podstaty těchto benigních vaskulárních tumorů.“

Jak se rozdělují hemangiomy

Rozdělení hemangiomů dle klinického vzhledu

  • povrchové hemangiomy (kapilární)
  • hluboké hemangiomy (kavernózní)
  • smíšené hemangiomy

Další dělení dle charakteristiky výskytu

  • Infantilní hemangiom – nejčastěji se vyskytující. Představují lehkou formu hemangiomu, který sám vymizí.
  • Kongenitální hemangiom – je plně vyvinut již při narození a je možné jej diagnostikovat ultrazvukovým vyšetřením dělohy. Tyto hemangiomy se dále člení na rychle se regredující (ustupující) a neregredující kongenitální hemangiomy. Je podskupinou infantilního hemangiomu a představuje jeho těžší a vážnější formu. MUDr. Štěpánka Čapková z Dermatologického oddělení pro děti ve Fakultní nemocnici v Motole v Praze uvádí: „Velmi obtížné je stanovení prognózy u tzv. kongenitálních hemangiomů. Vyskytují se téměř stejně často u dívek i chlapců. Jde o izolované léze většího objemu s nejčastější lokalizací na hlavě nebo na končetinách v blízkosti velkých kloubů. Mívají většinou modrošedé zbarvení (s absencí červené povrchové složky) a při narození jsou již vždy plně vyvinuté.“
  • Hemangiom se strukturální malforací – hemangiom může zaujímat velkou část hlavy nebo krku. Tuto část těla výrazně deformuje.

Podrobněji o infantilním hemangiomu

Tento typ hemangiomu se objevuje u velkého procenta dětí, postihuje až 10 % kojenců bílé rasy. Mezi rizikové skupiny patří dívky (60–70 %), nedonošené děti s porodní váhou pod 1500 gramů, respektive děti narozené před 30. gestačním týdnem. Hemangiom dosahuje největší podoby ve třech měsících věku dítěte, mezi 9. a 17. měsícem věku setrvává ve své velikosti, neroste, nezmenšuje se a nemění se. Od 12. až 17. měsíce věku dítěte se začíná postupně zmenšovat.

U každého pacienta je fáze regrese odlišná, není možné ji přesně specifikovat a nemocného musí vždy vidět lékař. MUDr. Štěpánka Čapková uvádí, že „ 50 % hemangiomů regreduje do 5 let, 70 % do 7 let a 90 % do 9 let věku. Nejčastěji hemangiomy nacházíme na hlavě a krku (60 %), dále na trupu (25 %) a asi v 15 % na končetinách. Porucha rovnováhy mezi faktory stimulujícími novotvorbu cév a faktory antiangiogenními (pozn.: faktory, které působí proti vzniku cév) vede ke vzniku hemangiomů. Dělí se dále do dvou skupin. Kongenitální hemangiomy RICH (rapidly involuting congenital hemangioma), které jsou plně vyzrálé prenatálně jako tuhé, promodrávající hrboly s lesklým povrchem. Jejich regrese začíná během prvních dnů po narození (je patrné snížení napětí v lézi) a do 14 měsíců dojde k jejich úplnému vymizení. Kongenitální hemangiomy NICH (non involuting congenital hemangioma) jsou též plně vyvinuté při narození, kulaté či ovoidní, růžové až vínové. Na povrchu mají nápadné teleangiectazie a v okolí anemický lem. V podstatě jde o arterio-kapilární malformace a nikdy neregredují.“

Jak se stanoví diagnóza

Pacient je podroben ultrazvukovému vyšetření, případně dopplerovskému vyšetření (záleží n typu hemangiomu). Vyšetření jsou nutná v případě podávání propranololu v masti i v orální podobě. Mezi základní vstupní vyšetření patří glykemie, EKG, krevní tlak a srdeční ozvy. Před zahájením léčby musí kojenec či batole podstoupit měření tepové frekvence a krevního tlaku, poslechové vyšetření činnosti srdce a plic a EKG a ECHO.

Proč je důležitá správná diagnóza?

Hemangiom se řadí do vaskulárních anomálií (vaskulární tumor). Z hlediska členění vaskulárních anomálií zaujímá malé místo v takto širokém spektru chorob.

Vaskulární anomálie se dělí na:

  • Hemangiomy u kojenců – mohou být buď kapilární (jednoduché), nebo fistuly arteriovenózní (kombinované)
  • Ostatní tumory – lymfatické, venózní, arteriální (jednoduché), nebo malformace arteriovenózní, malformace kapilarovenózní, malformace venolymfatické (kombinované).

Proto je nutná správná diagnóza, aby mohla být zahájena vhodná léčba.

Jak se léčily hemangiomy v minulosti

V minulosti, před rokem 2009, se léčily hemangiomy steroidy (prednizon). Kojencům se steroidy podávaly maximálně tři měsíce, aby se předešlo nežádoucím účinkům. Dávka se odměřovala dle váhy dítěte. Pro hemangiomy, které byly lokalizovány na víčkách se používaly intralezionální steroidy. Kombinace léků mohla u pacienta způsobit slepotu, proto se začalo přistupovat k vysokovýkonnému diodovému laseru. Nicméně dítě muselo na léčbu laserem docházet po několik měsíců. Lékaři neměli k dispozici jiné dostupné léčebné metody.

Moderní způsob léčby objevili lékaři náhodou

V roce 2008 byl poprvé uveden jako léčebný prostředek betablokátor, který se ukázal jako velmi účinný, s minimálními nežádoucími účinky pro dětské pacienty. Tento lék se používá na regulaci krevního tlaku a jeho vedlejším účinkem je právě eliminace hemangiomů. Lékaři jako zázrakem objevili medicínu pro děti nemocné touto chorobou, které musely užívat steroidy. Léky se širokým spektrem nežádoucích účinků. Od roku 2008 se uskutečňovaly sezení odborné veřejnosti, provádělo se zkušení nasazování léků nemocným, a lékaři řešili případové studie, aby mohli potvrdit účinky onoho zázračného léku. Po několika měsících zavedli užívání betablokátorů jako hlavní léčbu progresivně rostoucích hemangiomů.

MUDr. Josef Mališ z Kliniky dětské hematologie a onkologie 2. lékařské fakulty UK a Fakultní nemocnice v Motole v Praze uvádí: „V roce 2008 byly publikovány skupinou autorů z Bordaeux výsledky nové léčby hemangiomů u 11 velmi závažných pacientů, kterým byl podáván propranolol, neselektivní betablokátor, v počáteční dávce 2 mg/kg/den. Již do druhého dne došlo, po nasazení této léčby, u některých kojenců k zesvětlení hemangiomů a vazokonstrikci (pozn. stažení cév). K objevení nečekaného efektu propranololu došlo náhodně. Prvé léčené dítě mělo kapilární hemangiom, který vyplňoval vchod a dutinu nosní. Během léčby kortikosteroidy došlo k zastavení růstu léze, ale rozvinula se obstrukční hypertrofická kardiomyopatie (onemocnění srdce), a proto byla zahájena léčba propranololem. Druhý den léčby hemangiom změkl a změnil barvu z intenzivní rudé na purpurovou. Dávka kortikosteroidů byla snižována, přesto se hemangiom stále zmenšoval při kontinuálním podávání propranololu z kardiologické indikace, což pokračovalo i po úplném vysazení prednisolonu. Když bylo dítěti 14 měsíců, hemangiom byl již drobný a zcela plochý.“

Komplikace

V případě rozsáhlých obličejových hemangiomů se může vyskytnout malformace nervového systému, například Dandy-Walker malformace, vzniká chybným uzávěrem mozečku v oblasti červa.

PharmDr. Sylva Klovrzová uvádí, že: „mimořádně pečlivé vyšetření vyžadují tzv. segmentární hemangiomy. Ty postihují rozsáhlou anatomickou oblast nebo vývojový segment, často jsou unilaterální (jednostranné), ostře ohraničené ve střední čáře. Většinou jsou plošné, lineární nebo mapovité. U tohoto typu jsou nejčastější komplikace (krvácení, postižení orgánů) a přidružené abnormality.“

Onemocnění nepodceňujte

Hemangiom se u novorozenců či kojenců objevuje stále častěji. Lékaři doposud neznají důvod vzniku, proto nemohou hemangiom u novorozenců určit z krve matky, dokonce ani nemohou stanovit doporučení pro těhotnou ženu z hlediska výživy a konzumace vitamínů, aby se novorozenec s hemangiomem nenarodil, případně aby se u něj v kojeneckém věku neobjevil. Onemocnění není záhodné podceňovat, protože v problematických partiích může způsobit deformaci (nos, oči, uši), rozsáhlý kožní hemangiom může být pouze doprovodným projevem hemangiomu, který se vyskytuje na orgánech. Má-li kojenec hemangiom, kontaktujte pediatra, který vás odkáže i s doporučením na příslušného specialistu, jenž tuto anomálii vyšetřuje (specializovaná centra naleznete ve Fakultní nemocnici v Motole, Fakultní nemocnici v Brně a Fakultní nemocnici v Olomouci).

Máte zkušenosti s hemangiomem u kojenců a batolat? Podělte se s ostatními maminkami. Nahlédněte také do Wiki, kde se o hemangiomu dočtete další zajímavé informace.

Pramen: 

prof. MUDr. Vladimír Mihál, CSc., Lokální léčba povrchního infantilního hemangiomu propranololem, Pediatr. praxi 2013; 14(4): 260

MUDr. Renata Faberová, Ph.D. , prim. MUDr. Hana Bučková, Ph.D. , doc. MUDr. Jaroslav Procházka, CSc., MUDr. Marcela Charvátová, Nové poznatky léčby hemangiomů u dětí, jejich diferenciální diagnostika, Dermatol. praxi 2009; 3(2): 75–77

MUDr. Štěpánka Čapková , MUDr. Jana Čadová , MUDr. Josef Mališ, PharmDr. Sylva Klovrzová; Terapeutické možnosti u hemangiomů, Dermatol. praxi 2013; 7(3): 109–112

Lékařský slovník

Foto: Pixabay

#zdravi_nemoci

Děkuji za článek. Mám 7 týdenní holčičku, která se narodila se třemi "flíčky". Asi 14 dní léčíme propralonolem a jeden hemangiom začíná lehce ze středu prosvítat. Hned v porodnici dcera podstoupila některá vyšetření - sonu hlavičky nebo sono bříška pro zjištění vnitřních hemangiomů. Bohužel, setkala jsem se i s tím, kdy Dr. řekl mamince, že to je normální, že to poroste a pak to většinou zmizí a léčbu nechtěl řešit.

2. srp 2017

Začni psát komentář...

Odešli