Děkuji týmu Modrého koníka za možnost vkládat videa a hned toho využiji

Dnešní den, 5. září, byl organizací Pierre Robin Sequence Foundation http://pierrerobin.org.za/ vyhlášen jako Den osvěty o Pierre Robinově Sekvenci.

Tato vada je pojmenována po profesoru Pierre Robinovi (1867 – 1950), který byl profesorem zubního lékařství ve Francii a od roku 1914 působil jako šéfredaktor Revue de Stomatologie. V roce 1923 publikoval případ dítěte se znaky syndromu, u kterého popsal mikrognácii (malá čelist), glossoptosis (zapadávání jazyka) a dýchací obtíže. V roce 1934 připsal rozštěp patra, jako zhoršující příznak.
Až do roku 1974 byla výše uvedená triáda příznaků nazývána Pierre Robinovým syndromem, ale právě od roku 1974 je nazývána Pierre Robinovou sekvencí – „PRS“ (to znamená, že v dnešní době už pojem Pierre Robinův syndrom neexistuje - laicky řečeno. Pojem syndrom je v dnešní době rezervován pro současný výskyt několika příznaků způsobených jedinou příčinnou. Vznik sekvence zahrnuje jakoukoliv příčinu, která způsobí vznik série anomálií, které vznikly kaskádovitě na podkladu jedné malformace).
Informace o Pierre Robinově sekvenci naleznete i na našich webových stránkách http://stastny-usmev.cz/informace-o-prs/

Září je pro nás, rodiče dětí narozených s rozštěpovou vadou obličeje a aktivní členy sdružení Šťastný úsměv, ve znamení osvěty.

Rozštěp je už 10 let součástí mého života a hlavně nedílnou částí života mého syna Adama. Snažím se společně s mnoha dalšími o to, aby se o této vadě vědělo a mluvilo. Aby nebylo toto téma ve společnosti tabu a aby ti, kterým rozštěp vstoupil do života věděli, že na to nejsou sami. Že je tady Šťastný úsměv www.stastny-usmev.cz, který se snaží podat pomocnou ruku všem, kteří o to stojí.

Proto sem dnes sdílím slova mé kamarádky a zároveň předsedkyně sdružení Šťastný úsměv, Mgr. Anežky Rouš-Dvořákové. Děkuji všem, kdo si ho přečtete a pomůžete nám tak rozšířit řady těch, kteří vědí o čem je řeč Článek je z našeho webu http://stastny-usmev.cz/proc-je-osveta-tak-dulezita/ Lucie Hornofová

Rozštěp obličeje je pouze kosmetická vada. Po operaci zbude jen malá jizvička, a když si kluci nechají narůst knír, ani to nebude vidět. A děvčata to zakryjí makeupem. Ale na druhou stranu…Pokud už v těhotenství víte, že čekáte dítě s rozštěpem, je na zváženou, zda má v těhotenství smysl pokračovat. Dítě s rozštěpem celé dětství stráví v nemocnicích. 

Připomíná Vám to něco? Tu první část můžete zaslechnout od nezasvěcené laické veřejnosti, tu druhou bohužel občas od té odborné. Rozštěp obličeje, i když se situace postupně lepší, je stále opředen mnoha omyly a předsudky. Proč tomu tak vlastně je?

Představte si dobu řekněme zhruba před 30 lety. Internet je slovo neznámé a rozštěp má ne zrovna příjemný hovorový název. O rozštěpu se ve většině případů šeptá a není to vůbec téma běžné konverzace. Ostatně jako další vady či postižení. Je to něco, za co se hodně lidí stydí a o čem se prostě nemluví a co se neukazuje. Sklopí se hlava… Když se ale o něčem nemluví, začnou se na téma nabalovat informace, které se nemusí zakládat vždy na pravdě.

Září bylo vyhlášeno jako Craniofacial Acceptance Month čili měsíc věnovaný obličejovým deformitám http://www.cleftsmile.org/. Občanské sdružení Šťastný úsměv se k této aktivitě připojuje a vyhlašuje tento měsíc věnovaný osvětě o rozštěpech obličeje s heslem:

O ROZŠTĚPECH SE (NE)MLUVÍ

Heslo vyjadřuje nutnost o tomto tématu mluvit více a také situaci, kdy rozštěp je stále ještě v mnoha případech tabu.

Sdělme veřejnosti, že rozštěp obličeje je dnes velmi dobře léčitelný i když léčba je dlouhodobá a zahrnuje mnoho oborů. Nejedná se sice o pouhou kosmetickou vadu, ale v žádném případě nebrání v tom, aby lidé s rozštěpem narození, s touto vadou prožili plnohodnotný život. Rozštěp, který není pouze průvodním jevem nějakého vážného syndromu,  také rozhodně neznamená snížení intelektu či jiných schopností.

Oslovme naší kampaní nejen (budoucí) rodiče dětí s rozštěpem, ale celou naši společnost s tím, že odlišnost v obličeji nečiní nikoho horším. Předejděme osvětou zbytečným potratům, nepříjemným zvědavým pohledům a poznámkám, možné šikaně nebo případnému vyloučení z kolektivu během školní docházky či diskriminaci v profesním životě.

K příležitosti měsíce osvěty budou aktivity Šťastného úsměvu v září následující:

Byl teplý letní den, když najednou celou džungli zaplavilo vzrušení. Vítr začal šeptat horám a hory stromům. Stromy se sehnuly k řekám, aby mohly roznést tu zprávu po celičké zemi.  „NOVÝ PRINC JE MEZI NÁMI! LEV LIPPY SE NARODIL!“

Ach, jak hrdí a šťastní byli jeho maminka a tatínek  – král a královna džungle. Avšak za tím

velkým štěstím se skrývaly i obavy. Lippy byl sice krásný a silný, ale přesto na něm bylo něco zvláštního. Něco jiného. Lippyho ústa vypadala tak trochu nedokončeně. Maminka  Lvice i tatínek Lev nevěděli, co si mají myslet. Moc se báli, že se to Lippymu přihodilo něco zlého. Maminka si přivinula Lippyho k srdci. „Ach miláčku,“ řekla, „udělala bych cokoli, cokoli, aby tvá pusinka byla v pořádku.“

Nechali proto po celé zemi rozhlásit, že kdo ví, co je s Lippyho ústy a dokáže mu pomoci, dostane královskou odměnu. Chodila různá zvířátka – hroši, opice, sloni, i papoušci přiletěli, ale nikdo nedokázal zoufalým rodičům pomoci.

Až jednoho dne se objevil plameňák, zaklapal svým dlouhým rudým zobákem a pronesl slova, na která všichni tak dlouho čekali.

„Vím, co Lippymu schází. A také vím, kdo mu může pomoci. Znám jednu paní doktorku, která takovou mezírku dokáže opravit. Nedočkaví rodiče hned začali plameňáka prosit, aby jim paní doktorku přivedl. Ten na nic víc nečekal, zamával křídly a vznesl se do vzduchu.

Po narození dítěte s rozštěpem jsou to rodiče, kdo je vystaven soucitným pohledům všech lidí, kteří i jen zběžně nahlédnou do kočárku, a kterým nic nechtějí vysvětlovat. Dětský psycholog profesor Zdeněk Matějček se domnívá, že zpravidla se v takových situacích jedná o dvojí nedorozumění – jednak rodiče nechtějí s kdekým hovořit o své bolesti a okolí neví, jak se tvářit – ptát se či neptat. Rodiče mají zvýšenou vnímavost vůči „nebezpečí“. Předem očekávají, že se druzí lidé budou dívat s nepochopením a s nadřazeností. Mají tendenci se izolovat. A ti druzí nemají zkušenosti, nevědí jak se chovat, jsou v rozpacích a jsou zvědaví jak je na tom dítě, a co tomu říkají rodiče. Setkání těchto dvou nejistot může mít formu srážky, z níž jedna či obě strany odcházejí s jizvami na duši. Není za tím zlý úmysl, ale nevědomost. Lidé, kteří se s rodiči postiženého dítěte setkají, jsou vybaveni týmiž obrannými mechanismy, jako rodiče. Vyrovnávají se s nimi stejnými mechanismy – popřením, hledáním viníka. Pokud o těchto tendencích víme, a nedáme se jimi překvapit, spíše je dokážeme přijmout s pochopením. Skoro jistě se okolí k nositeli „stigmatu“ respektive rodičům dítěte bude chovat, jako by skutečnost byla lepší než vidíme nebo naopak, jako by byla horší než vidíme. Pokud nepřijmeme ani jeden nabízený vzorec chování nabízí se i třetí možnost – nedávat najevo, že je přítomen v našem okolí někdo, kdo by zasluhoval speciální pozornost.
Jak tedy reagovat ? Přetvařovat se tváří v tvář? Máme vypadat klidně, když nás obličej děťátka děsí? Je nutné předstírat emoce, které člověk v danou chvíli nemá? Stane se, že první reakce okolí při pohledu do kočárku je úhybná, instinktivní, například úšklebek. Taková reakce se totiž může vymykat vědomé kontrole osoby, u které později mohou její emocionální reakce vyvolat pocity hluboké lítosti. Avšak ve vědomí osoby, jíž se tato deformita dotýká, mohou takové reakce vyvolat pocit estetické nedostatečnosti. Zpravidla se pak objeví upjatost v chování. Opatrně volená slova, obyčejné každodenní poznámky, jež se náhle stanou tabu, pohledy upřené jinam, hraná veselost, křečovitá hovornost či nemístná obřadnost. Někteří kliničtí psychologové se v dané situaci přimlouvají za pravdivost. Tedy nikoli ve smyslu : Vaše dítě vypadá opravdu špatně. Ale spíše vyjádřit své pocity, ne soud o dítěti. Například připustit, že je sice pravda, že jsem vylekán nebo vylekána, ale že se to určitě dá zvládnout. Vyjádřením vlastních pocitů se můžeme k dotyčným přiblížit, protože z našich slov bude cítit upřímnost a naděje. A naděje je zvlášť důležitá.

zdroj: http://stastny-usmev.cz/narodilo-se-nam-dite-s-rozstepem/

PIERRE ROBIN SYNDROM

Pierre Robinův syndrom  (sekvence) – PRS

-           je charakterizován neobvykle malou čelistí (mikrognácií)

-           „zapadlým a nahoře uloženým jazykem“ (glossoptosis),

-          rozštěpem   patra obyčejně ve tvaru U.

Nejčastějšími zdravotními komplikacemi může být:

Každá maminka, které se narodí nebo již narodilo děťátko s rozštěpem obličeje si klade různé otázky. Na našich webových stránkách Šťastného úsměvu jsme je shrnuli a nyní s nimi seznámím i vás:

1. PŘED NAROZENÍM DÍTĚTE

Mému nenarozenému dítěti byl na ultrazvuku diagnostikován rozštěp rtu. Znamená to, že bude mít i rozštěp patra?

Ne, nemusí to nutně znamenat, že rozštěp zasahuje čelist i patro. Při správné poloze sondy může gynekolog rozštěp patra vidět, ale nemusí.

 Bude moje děťátko mít i nějakou jinou vrozenou vývojovou vadu?

Naprostá většina dětí s rozštěpem jsou jinak naprosto zdravé a šikovné jako ostatní děti . Existuje však možnost, že rozštěp je jedním ze symptomů závažnějších genetických syndromů. Toto může vyloučit odborník v rámci prenatální diagnostiky. Avšak pokud nic syndromu nenaznačuje, nemusíte se zbytečně obávat a na svoje miminko se těšte.

Slovo rozštěp je vlastně tak trochu zavádějící. Nejedná se totiž o rozštěpení, ale nesrostení. Obličej se vyvíjí již v prvních týdnech těhotenství a zpočátku je toto nesrostení zcela normálním vývojovým jevem, kterým každý prochází v přesně určeném období. Tedy každé dítě má po čas svého vývoje v těle matky nesrostlý ret i patro. Ale už po 6. týdnu těhotenství dochází ke spojování jednotlivých tkání obličeje a k jejich srůstání. Rozštěp vznikne v momentě, kdy ke spojení nedojde, srůstu je nějakým způsobem zabráněno nebo není kvalitní.

Embryo má tedy zpočátku na obou stranách nesrostlý ret a dáseň. Mezera pokračuje až do tkaniva, ze kterého se vytvoří nos. Až se tyto tkáně spojí a srostou, vytvoří prostor mezi nosem a přední částí úst. V případě, že nesrostou na jedné nebo obou stranách, narodí se dítě s rozštěpem rtu, který může nebo nemusí pokračovat až na dáseň a čelist.

V ten samý čas má nespojené i patro. Patrové výběžky se začínají spojovat o něco později a to mezi 8. – 12. týdnem těhotenství. Nedošlo-li ke spojení a správnému srůstu patrových výběžků, narodí se dítě s rozštěpem patra. I rozštěp patra může mít různý rozsah. Může být zasaženo patro měkké i tvrdé nebo se může být zasažen jen čípek.

Ojediněle se mohou také objevit rozštěpy dalších částí obličeje, atypické rozštěpy.

Celý proces spojování a srůstání je ukončen po 12. týdnu těhotenství a po té již rozštěp nemůže vzniknout.

Rozdělení rozštěpů obličeje