Děkuji týmu Modrého koníka za možnost vkládat videa a hned toho využiji 🙂

Dnešní den, 5. září, byl organizací Pierre Robin Sequence Foundation http://pierrerobin.org.za/ vyhlášen jako Den osvěty o Pierre Robinově Sekvenci.

Tato vada je pojmenována po profesoru Pierre Robinovi (1867 – 1950), který byl profesorem zubního lékařství ve Francii a od roku 1914 působil jako šéfredaktor Revue de Stomatologie. V roce 1923 publikoval případ dítěte se znaky syndromu, u kterého popsal mikrognácii (malá čelist), glossoptosis (zapadávání jazyka) a dýchací obtíže. V roce 1934 připsal rozštěp patra, jako zhoršující příznak.
Až do roku 1974 byla výše uvedená triáda příznaků nazývána Pierre Robinovým syndromem, ale právě od roku 1974 je nazývána Pierre Robinovou sekvencí – „PRS“ (to znamená, že v dnešní době už pojem Pierre Robinův syndrom neexistuje - laicky řečeno. Pojem syndrom je v dnešní době rezervován pro současný výskyt několika příznaků způsobených jedinou příčinnou. Vznik sekvence zahrnuje jakoukoliv příčinu, která způsobí vznik série anomálií, které vznikly kaskádovitě na podkladu jedné malformace).
Informace o Pierre Robinově sekvenci naleznete i na našich webových stránkách http://stastny-usmev.cz/informace-o-prs/

Září je pro nás, rodiče dětí narozených s rozštěpovou vadou obličeje a aktivní členy sdružení Šťastný úsměv, ve znamení osvěty.

Rozštěp je už 10 let součástí mého života a hlavně nedílnou částí života mého syna Adama. Snažím se společně s mnoha dalšími o to, aby se o této vadě vědělo a mluvilo. Aby nebylo toto téma ve společnosti tabu a aby ti, kterým rozštěp vstoupil do života věděli, že na to nejsou sami. Že je tady Šťastný úsměv www.stastny-usmev.cz, který se snaží podat pomocnou ruku všem, kteří o to stojí.

Proto sem dnes sdílím slova mé kamarádky a zároveň předsedkyně sdružení Šťastný úsměv, Mgr. Anežky Rouš-Dvořákové. Děkuji všem, kdo si ho přečtete a pomůžete nám tak rozšířit řady těch, kteří vědí o čem je řeč 🙂 Článek je z našeho webu http://stastny-usmev.cz/proc-je-osveta-tak-dulezita/ Lucie Hornofová

Rozštěp obličeje je pouze kosmetická vada. Po operaci zbude jen malá jizvička, a když si kluci nechají narůst knír, ani to nebude vidět. A děvčata to zakryjí makeupem. Ale na druhou stranu…Pokud už v těhotenství víte, že čekáte dítě s rozštěpem, je na zváženou, zda má v těhotenství smysl pokračovat. Dítě s rozštěpem celé dětství stráví v nemocnicích. 

Připomíná Vám to něco? Tu první část můžete zaslechnout od nezasvěcené laické veřejnosti, tu druhou bohužel občas od té odborné. Rozštěp obličeje, i když se situace postupně lepší, je stále opředen mnoha omyly a předsudky. Proč tomu tak vlastně je?

Představte si dobu řekněme zhruba před 30 lety. Internet je slovo neznámé a rozštěp má ne zrovna příjemný hovorový název. O rozštěpu se ve většině případů šeptá a není to vůbec téma běžné konverzace. Ostatně jako další vady či postižení. Je to něco, za co se hodně lidí stydí a o čem se prostě nemluví a co se neukazuje. Sklopí se hlava… Když se ale o něčem nemluví, začnou se na téma nabalovat informace, které se nemusí zakládat vždy na pravdě.

Jaká je situace dnes? Více a více rodičů či dokonce lidí s rozštěpem se již nebojí tolik mluvit o této vrozené vývojové vadě. Na internetu naleznete spousty fotografií dětí a na zahraničních webech i mnoha dospělých, kteří se za svůj rozštěp nestydí. On k tomu také není žádný důvod, stydět se za něco, co bylo dáno na počátku života. Jde jen o to vymezit se vůči starým vzorcům uvažování. Není to lehké, obzvláště pro ty, kteří vyrůstali v podobném prostředí, které jsem popsala v odstavci výše. Ale těm, kteří bez obav začali o rozštěpu mluvit jako o součásti jejich života, se nesmírně ulevilo a přineslo nový náhled na rozštěp.

Když jsem čekala svého prvního syna a již jsem věděla, že bude mít rozštěp, velmi mi pomáhalo mluvit se svým okolím. Rozštěp se tak, i díky práci pro Šťastný úsměv, stal naprosto normální součásti našeho života. Stal se něčím, co sice bude částečně zasahovat do chodu našeho života, ale prostě jsme tento fakt přijali. A o to, dle mého názoru, jde. Přijmout rozštěp takový, jaký je. Bez růžových brýlí, ale také bez černých myšlenek. Přijmout ho prostě takový jaký je.

A jaký tedy rozštěp obličeje je? Pojďme se na něj podívat reálným pohledem. Rozštěp obličeje (obzvláště kompletní) zasahuje jak do vzhledu, tak do funkčních struktur obličeje. Vyžaduje dlouhodobou a náročnou léčbu. Ale jde spravit a léčba jde zvládnout. A také s odlišností jde žít. Žádá to sice často více sil od rodiny i samotného jedince, ale věříme, že to vše lze zvládnout s úsměvem. Najdou se i velmi těžké chvíle, ale jinak může být i život s rozštěpem naprosto normální a plný úsměvů.

Vrátím se zpět k osvětě. Proč je tedy stále tak potřebná, když situace je podstatně lepší než před 10, 20 a více lety? Čím více se o rozštěpech bude mluvit, tím více přestane být něčím zvláštním (řekněme i divným) a tím snadněji se jedinec se svojí vadou vyrovná. Osvěta též může pomoci nastávajícím rodičům dětí s rozštěpem a ukázat jim, že rozštěp obličeje neznamená automaticky zkažený život a roky strávené v nemocnicích. Osvěta může pomoci i dospělým s rozštěpem a jejich rodičům, přátelům a známým, kteří jsou stále ovlivněny dobou, ve které vyrůstali.

POJĎTE TEDY SPOLU S NÁMI ŠÍŘIT OSVĚTU.

PŘIPOJTE SE SPOLU S NÁMI K MĚSÍCI OSVĚTY ROZŠTĚPŮ OBLIČEJE.

Máme před sebou ještě mnoho práce na tom, aby rozštěp přestal být tabu! O čem se mluví, to společnost ví a zná. Proto je jedním z našich cílů o rozštěpech mluvit co nejvíce.

POJĎTE SPOLU S NÁMI POMÁHAT LIDEM S ROZŠTĚPEM OBLIČEJE PROJÍT ŽIVOT S ÚSMĚVEM.

Všem přeji v září mnoho úsměvů.

Anežka Rouš Dvořáková,

předsedkyně výboru Šťastného úsměvu a maminka chlapečka s rozštěpem

Září bylo vyhlášeno jako Craniofacial Acceptance Month čili měsíc věnovaný obličejovým deformitám http://www.cleftsmile.org/. Občanské sdružení Šťastný úsměv se k této aktivitě připojuje a vyhlašuje tento měsíc věnovaný osvětě o rozštěpech obličeje s heslem:

O ROZŠTĚPECH SE (NE)MLUVÍ

Heslo vyjadřuje nutnost o tomto tématu mluvit více a také situaci, kdy rozštěp je stále ještě v mnoha případech tabu.

Sdělme veřejnosti, že rozštěp obličeje je dnes velmi dobře léčitelný i když léčba je dlouhodobá a zahrnuje mnoho oborů. Nejedná se sice o pouhou kosmetickou vadu, ale v žádném případě nebrání v tom, aby lidé s rozštěpem narození, s touto vadou prožili plnohodnotný život. Rozštěp, který není pouze průvodním jevem nějakého vážného syndromu,  také rozhodně neznamená snížení intelektu či jiných schopností.

Oslovme naší kampaní nejen (budoucí) rodiče dětí s rozštěpem, ale celou naši společnost s tím, že odlišnost v obličeji nečiní nikoho horším. Předejděme osvětou zbytečným potratům, nepříjemným zvědavým pohledům a poznámkám, možné šikaně nebo případnému vyloučení z kolektivu během školní docházky či diskriminaci v profesním životě.

K příležitosti měsíce osvěty budou aktivity Šťastného úsměvu v září následující:

• Vydání průvodce léčbou rozštěpu obličeje s názevem Pro tvůj šťastný úsměv
• Uveřejnění druhého videodokumentu o životě s rozštěpem obličeje s názvem Cesta ke šťastnému úsměvu
• Uspořádání Přátelského setkání rodin dětí s rozštěpem ve Vizovicích
• Články a prezentace v médiích
• Účast na konferenci firmy Medela o kojení.
• Chceme též představit aktivity našeho sdružení, aby se pomoc a potřebné informace dostaly k co nejširšímu počtu lidí.

ZAPOJTE SE I VY A UKAŽME OSTATNÍM, ŽE I ŽIVOT S ROZŠTĚPEM MŮŽE BÝT ŠŤASTNÝ.

Jak se zapojit?

• Začněte u sebe a nebojte se o rozštěpech otevřeně hovořit.
• Sdílejte na facebooku naše zářijové příspěvky.
• Sdílejte příspěvky z našeho facebookového profilu https://www.facebook.com/StastnyUsmev
• Pošlete svým přátelům odkaz na naše osvětové video Od rozštěpu ke šťastnému úsměvu https://www.youtube.com/watch?v=WheWArz84I0
• Napište článek /svůj příběh či zkušenost/ a my Vám rádi pomůžeme s uveřejněním v tisku nebo ho rádi zveřejníme na webu http://stastny-usmev.cz/category/pribehy/
• Přidejte své fotky či fotky vašich dětí do naší fotogalerie http://stastny-usmev.cz/category/forogalerie/
• Podělte se s ostatními o své zkušenosti.
• Máte nápad, jak rozštěpové téma prezentovat? Napište nám info@stastny-usmev.cz

Byl teplý letní den, když najednou celou džungli zaplavilo vzrušení. Vítr začal šeptat horám a hory stromům. Stromy se sehnuly k řekám, aby mohly roznést tu zprávu po celičké zemi.  „NOVÝ PRINC JE MEZI NÁMI! LEV LIPPY SE NARODIL!“

Ach, jak hrdí a šťastní byli jeho maminka a tatínek  – král a královna džungle. Avšak za tím

velkým štěstím se skrývaly i obavy. Lippy byl sice krásný a silný, ale přesto na něm bylo něco zvláštního. Něco jiného. Lippyho ústa vypadala tak trochu nedokončeně. Maminka  Lvice i tatínek Lev nevěděli, co si mají myslet. Moc se báli, že se to Lippymu přihodilo něco zlého. Maminka si přivinula Lippyho k srdci. „Ach miláčku,“ řekla, „udělala bych cokoli, cokoli, aby tvá pusinka byla v pořádku.“

Nechali proto po celé zemi rozhlásit, že kdo ví, co je s Lippyho ústy a dokáže mu pomoci, dostane královskou odměnu. Chodila různá zvířátka – hroši, opice, sloni, i papoušci přiletěli, ale nikdo nedokázal zoufalým rodičům pomoci.

Až jednoho dne se objevil plameňák, zaklapal svým dlouhým rudým zobákem a pronesl slova, na která všichni tak dlouho čekali.

„Vím, co Lippymu schází. A také vím, kdo mu může pomoci. Znám jednu paní doktorku, která takovou mezírku dokáže opravit. Nedočkaví rodiče hned začali plameňáka prosit, aby jim paní doktorku přivedl. Ten na nic víc nečekal, zamával křídly a vznesl se do vzduchu.

Neuběhl ani den a plameňák se vrátil a nebyl sám. Byla s ním usměvavá paní doktorka. Král i královna ji s nadšením přivítali a ihned ji zavedli k Lippymu. Tomu se však moc dobře nedařilo. Díky mezírce v pusince se mu špatně jedlo.

Paní doktorka přistoupila k Lippymu a  zkoumavě si prohlédla jeho ústa.

„Váš lvíček se narodil s rozštěpem“, zněla její první slova. „Když byl ještě v bříšku, ústa mu nesprávně srostla,“ pokračovala. Rodiče se nejdříve vylekali, ale když se na ně Lippy usmál svým širokým úsměvem, věděli hned, že jejich syn je úžasný a jedinečný.

„Můžu udělat něco s tím, aby jeho ústa vypadala jako ústa ostatních lvů,“ řekla paní doktorka. Lippyho hrdí rodiče věděli, že pro syna udělají cokoli, aby byl v pořádku. „Bude však nutná operace,“ dodala ještě.

Ta poslední slova ale královnu Lvici moc vystrašila.

„Operaci?“ vyděšeně zopakovala slova, která před chvílí uslyšela. Svraštila čelo a uronila slzu. Ale pak najednou rázně řekla: „Ne! Nechci, aby Lippy trpěl. Bude ho to moc bolet a to já nechci. Mám ho ráda, takového, jaký je.“

„Ale to já taky, odpověděl král Lev. Ale je to třeba. Špatně se mu jí a ani správně mluvit nebude moci. Co by z něho bylo za krále?“

Královna ještě chvíli váhala, ale pak s těžkým srdcem s operací souhlasila. Paní doktorka se usmála a slíbila, že Lippy bude v pořádku. A jak slíbila, tak se také stalo. Za pár hodin se mohli král a královna na Lippyho podívat. Ještě poklidně spal. Rodičům se z pohledu na jeho krásná ústa zatajil dech. Po mezírce ve rtu nebylo ani vidu.

Maminka Lvice vzala Lippyho něžně do náručí a velmi jemně políbila stehy na jeho rtu. Ach, jak jí chybí jeho velký široký úsměv. Ach, jak jí chybí jeho první tvář! A přesto, něco se v jejím srdci pohnulo. Tento nový obličej byl také krásný! Je to stále její Lippy, její nadevše milovaný Lippy.

A co dělá Lippy teď? Je z něho moudrý a spravedlivý král. Po rozštěpu mu zbyla jen tenká jizvička pod nosem a v srdci vědomí, že to, že je někdo odlišný neznamená, že je horší než ostatní.

Pokud se vám Příběh lva Lippyho líbí, můžete si ho i poslechnout. Pro Občanské sdružení Šťastný úsměv ho namluvil pan Igor Dostálek.

Pohádku i s odkazem na mluvenou verzi najdete na webových stránkách Občanského sdružení Šťastný úsměv http://stastny-usmev.cz/pribeh-lva-lippyho/. 

Volně na motivy pohádky The Story of Lippy the Lion od Joanne Green napsala Anežka Rouš Dvořáková, předsedkyně OS Šťastný úsměv

Po narození dítěte s rozštěpem jsou to rodiče, kdo je vystaven soucitným pohledům všech lidí, kteří i jen zběžně nahlédnou do kočárku, a kterým nic nechtějí vysvětlovat. Dětský psycholog profesor Zdeněk Matějček se domnívá, že zpravidla se v takových situacích jedná o dvojí nedorozumění – jednak rodiče nechtějí s kdekým hovořit o své bolesti a okolí neví, jak se tvářit – ptát se či neptat. Rodiče mají zvýšenou vnímavost vůči „nebezpečí“. Předem očekávají, že se druzí lidé budou dívat s nepochopením a s nadřazeností. Mají tendenci se izolovat. A ti druzí nemají zkušenosti, nevědí jak se chovat, jsou v rozpacích a jsou zvědaví jak je na tom dítě, a co tomu říkají rodiče. Setkání těchto dvou nejistot může mít formu srážky, z níž jedna či obě strany odcházejí s jizvami na duši. Není za tím zlý úmysl, ale nevědomost. Lidé, kteří se s rodiči postiženého dítěte setkají, jsou vybaveni týmiž obrannými mechanismy, jako rodiče. Vyrovnávají se s nimi stejnými mechanismy – popřením, hledáním viníka. Pokud o těchto tendencích víme, a nedáme se jimi překvapit, spíše je dokážeme přijmout s pochopením. Skoro jistě se okolí k nositeli „stigmatu“ respektive rodičům dítěte bude chovat, jako by skutečnost byla lepší než vidíme nebo naopak, jako by byla horší než vidíme. Pokud nepřijmeme ani jeden nabízený vzorec chování nabízí se i třetí možnost – nedávat najevo, že je přítomen v našem okolí někdo, kdo by zasluhoval speciální pozornost.
Jak tedy reagovat ? Přetvařovat se tváří v tvář? Máme vypadat klidně, když nás obličej děťátka děsí? Je nutné předstírat emoce, které člověk v danou chvíli nemá? Stane se, že první reakce okolí při pohledu do kočárku je úhybná, instinktivní, například úšklebek. Taková reakce se totiž může vymykat vědomé kontrole osoby, u které později mohou její emocionální reakce vyvolat pocity hluboké lítosti. Avšak ve vědomí osoby, jíž se tato deformita dotýká, mohou takové reakce vyvolat pocit estetické nedostatečnosti. Zpravidla se pak objeví upjatost v chování. Opatrně volená slova, obyčejné každodenní poznámky, jež se náhle stanou tabu, pohledy upřené jinam, hraná veselost, křečovitá hovornost či nemístná obřadnost. Někteří kliničtí psychologové se v dané situaci přimlouvají za pravdivost. Tedy nikoli ve smyslu : Vaše dítě vypadá opravdu špatně. Ale spíše vyjádřit své pocity, ne soud o dítěti. Například připustit, že je sice pravda, že jsem vylekán nebo vylekána, ale že se to určitě dá zvládnout. Vyjádřením vlastních pocitů se můžeme k dotyčným přiblížit, protože z našich slov bude cítit upřímnost a naděje. A naděje je zvlášť důležitá.

zdroj: http://stastny-usmev.cz/narodilo-se-nam-dite-s-rozstepem/

PIERRE ROBIN SYNDROM

Pierre Robinův syndrom  (sekvence) – PRS

-           je charakterizován neobvykle malou čelistí (mikrognácií)

-           „zapadlým a nahoře uloženým jazykem“ (glossoptosis),

-          rozštěpem   patra obyčejně ve tvaru U.

Nejčastějšími zdravotními komplikacemi může být:

• porucha dýchání  tzv.obstrukce dýchacích cest –v důsledku zapadajícího jazyka -  projevuje se takřka ihned po porodu, nebo několik hodin poté.Terapií může být poloha na bříšku a při život ohrožujícím stavu intubace (zavedení intubační kanyly do průdušnice) nebo tracheostomie (operačně provedený otvor do průdušnice).
• poruchy příjmu potravy – taktéž příčinou bývá   zapadlý jazýček, který brání v polykání + rozštěp. Tento problém často vymizí  po tom  co spodní čelist doroste tak ,  že jazýček „vyleze“  do pusinky a není tak překážkou při krmení. Efektivním řešením je zavedení nosogastrické sondy  a krmení přes ni dokud dítko nebude schopno přijímat potravu lahvičkou, lžičkou..
• záněty středouší a poruchy sluchu – příčinou je rozštěp , tyto problémy převážně vymizí po plastice patra
• aspirační pneumonie „ záněty plic kdy příčinou je vdechnuté mléko“

Děti s PRS bývají často drobnější postavy, vzhledem k počátečním problémům  s  krmením, co se týká psychomotorického vývoje jsou v normě. Po překonání počátečních problémů s dýcháním  a krmením  je prognóza stavu velice dobrá . Spodní čelist  dorůstá a porucha skusu se upravuje rovnátky, rozštěp se operativně uzavírá zhruba kolem 8měsíce věku.

.

Zkušenosti rodičů s Pierre-robinovu sekvenci

Syn se narodil s jednostranným rozštěpem tvrdého i měkkého patra, s nízkou porodní

váhou – 1910g. Musel být v inkubátoru. Pomalu přibíral a nedokázala jsem ho pořádně nakrmit, proto v porodnici strávil necelý měsíc. Kojit jsem nemohla, nešlo to, malý u jídla hodně usínal a nemohl pořádně sát. Začala jsem zkoušet krmení z lahvičky. Bohužel již od začátku Davídek odmítal jídlo, strašně u toho křičel, bránil se a prostě nechtěl za žádnou cenu pít. Nevěděla jsem jak na něj a v porodnici pořádně také neporadili. Po čase se to trošku spravilo, tak nás pustili domů. Krmení bylo přesto úplné utrpení. Syn nechtěl pít, bránil se a křičil u toho. Museli jsme ho krmit po malých dávkách, když toho vypil trošičku víc, tak to bohužel vyzvracel. Musel si často odříhnout. Navštívili jsme různé doktory, ale nikdo nám nic neporadil. S krmením jsme bojovali s vypětím sil dál.
Asi ve 4 měsících jeho věku jsme byli na první návštěvě u paní prim. Vokurkové, která nám teprve oznámila, že syn má i pierre-robinovu sekvenci a řekla nám i co to znamená. Dozvěděli jsme se, že toto může být náš důvod problému s krmením. Začala jsem malého krmit stříkačkou, trošičku se to zlepšilo,ale stejně nepil s chutí. Úplně se to zlepšilo až po operaci patra. Začal více v klidu papat, lépe stravu přijímal, nemusel si tak často odbrkávat. Od operace zvracel snad jen jednou.
Máme lepší a horší období, ale v podstatě nechce vůbec sám pít ani jíst. Stále s tím dost bojujeme…

                                                                                                  Dana

Máme holčičku dnes 6 let. Narodila se s rozštěpem a byl nám diagnostikován PR. S krmením to byla hrůza. Bohužel není se co divit. Žádný LÉKAŘ nám nic neporadil, spíš se na ni dívali jak na exota.

Byl to boj, ale po operaci se vše zlepšilo. Jedlík tedy není ani teď, ale občas přijde i s tím, že má hlad. Když byla miminko, krmila jsem s lahvičkou Medela, která se mi moc osvědčila. Bára ale nevypila víc jak 150ml, spíš méně. Lékařka mě nutila budit ji po 3 hodinách, což si teď myslím, nebylo dobře. Mám pocit, že jsem u ní vypěstovala nechuť k jídlu. Přibírala pomalu a na křivkách je pořád na spodní hranici. Např. teď má 17,8 kg při 120 cm. Když jsem začínala s příkrmy, dávala jsem mrkev, brambor… Prostě stejně jak u ostatních dětí, ale rozmixováné úplně do hladka. Chce to spíš dávat jídlo, které není ani kyselé ani moc sladké, spíš takové mdlé, protože dokud není patro uzavřené, leze do nosu a dráždí. Vzhledem k tomu, že Bára taky neměla výrazné přírůstky na váze, tak sem jí vařila zahuštěné omáčky, dávala Bobíka, různé polívečky.Všechno na jemno a husté, že v tom stála lžíce. Po operaci se maličko zlepšila, ale nijak zásadní to nebylo. Je pravda, že u jídla přestala řvát, blinkat a i sama něco ochutnala. Vyplatilo se mi jí nic nenutit. Bylo těžké, čekat až si řekne o jídlo. Co musím napsat je, že si hodně oblíbila lahvičku s brčkem.Na té se naučila pořádně sát, je dobrá i pro posílení patra po operaci + další techniky jak pak cvičit jsou např. foukání do papírové kuličky, kloktání vody, dělání bublin, hraní na flétnu.Teď řešíme nástup v září do školy, R a Ř a nejvíc zuby,protože má malé dolní patro jezdíme na ortodoncii. Nějaké zuby už jí i vyndali.

                                                                                                   Nina

.

Mám chlapečka, teď už má 6 let. Narodil se s rozštěpem měkkého patra a pierre-robinem. Měsíc strávil v inkubárotu, i když měl porodní váhu 2650g. Měl křeče a velmi, velmi špatně jedl. V nemocnici měl tedy sondou do žaludku, ale tak to nešlo do nekonečna. Po měsíci jsme si ho přivezli domů, odstříkavala jsem mu mateřské mléko cca 3 měsíce. Do 7 měsíců malý jedl asi po 2hodinách okolo 40ml, pak asi 60ml, ale také po dvou hodinách a v noci to byly max. 3hodiny, kdy vydržel. Délka krmení byla okolo 45minut až 1hodina. Vroce vážil 7460g.

Na operaci patraměl jít v 8měsících, jenže nebyl ještě naočkován z důvodu leukocitózy, tak jsme šli až 1roce. S jídlem jsme bojovali až do 4 let, teď už je to dobré. Jen to chce u těch nejmenších dětí velkou trpělivost. U nás ho nechtěl nikdo krmit, protože se všichni báli, že se udusí.

                                                                                                            Lidka

Důležitý je u krmení dítěte s PRS klid, nebýt před krmením už dopředu vystresovaná, ale snažit se k němu přistupovat tak nějak s nadhledem a věřit, že to jednou bude lepší. S krmením málo kdo zvládne pomoci, protože se pochopitelně všichni bojí. Je opravdu hodně náročné, hlavně psychicky. Nestyďte se občas vybrečet, postěžujte si dobré kamarádce, která bude ochotna vaše starosti vyslechnout.

Každá maminka, které se narodí nebo již narodilo děťátko s rozštěpem obličeje si klade různé otázky. Na našich webových stránkách Šťastného úsměvu jsme je shrnuli a nyní s nimi seznámím i vás:

1. PŘED NAROZENÍM DÍTĚTE

Mému nenarozenému dítěti byl na ultrazvuku diagnostikován rozštěp rtu. Znamená to, že bude mít i rozštěp patra?

Ne, nemusí to nutně znamenat, že rozštěp zasahuje čelist i patro. Při správné poloze sondy může gynekolog rozštěp patra vidět, ale nemusí.

 Bude moje děťátko mít i nějakou jinou vrozenou vývojovou vadu?

Naprostá většina dětí s rozštěpem jsou jinak naprosto zdravé a šikovné jako ostatní děti . Existuje však možnost, že rozštěp je jedním ze symptomů závažnějších genetických syndromů. Toto může vyloučit odborník v rámci prenatální diagnostiky. Avšak pokud nic syndromu nenaznačuje, nemusíte se zbytečně obávat a na svoje miminko se těšte.

 Musím podstoupit odběr plodové vody?

Nemusíte. Jakékoli, ať už invazivní či neinvazivní, vyšetření je pouze na vašem zvážení. Tato metoda odhalí nebo spíše vyloučí některá závažná genetická postižení.

 Čekám miminko s rozštěpem, udělala jsem něco špatně?

Ne. Rozštěp je multifaktoriální vada, tzn. že vzniká z mnoha vnějších a vnitřních příčin působících v krátkém časovém úseku při spojování obličejových částí v prvním trimestru těhotenství.

V žádném případě není na místě se jakkoli obviňovat.

 Bude po narození dítěti působit rozštěp nějaké problémy?

Zde záleží nejvíce na formě obličejového rozštěpu. Pokud se bude jednat pouze o rozštěp rtu, může být sice znesnadněno kojení, ale upraví se po rekonstrukci rtu . V případě rozštěpu patra je kojení prakticky nemožné z důvodu nevytvoření dostatečného podtlaku pro sání. Od tohoto se odvíjí i příjem stravy. Pomocí správné techniky a pomůcek nemusí být krmení velkým problémem.

V žádném případě se neobávejte, že rozštěp dítěti způsobuje bolest. Nejedná se zde o otevřenou ránu, ale o nesprávně napojené tkáně.

 Co je Pierre Robinova sekvence (syndrom)?

Jedná se primárně o poruchu vývoje dolní čelisti, která roste v prvním trimestru velmi pomalu, neumožní pokles jazyka, který zůstává v dutině nosní a tím nemůže dojít ke správného spojení patra. Je to souběh rozštěpu patra, vysoce uloženého kořene jazyka a malé dolní čelisti. Děti mívají větší problémy s příjmem potravy než děti s rozštěpem patra. Na našich webových stánkách najdete k této vadě podrobnější informace

Budu moci svoje dítě kojit?

Jak už bylo řečeno výše, záleží na formě obličejového rozštěpu. Avšak kojení se vzdávat nemusíte. Mnoho maminek dětí s rozštěpem krmí miminko svým odstříkaným mlékem.

 Kdy bude moje dítě operováno?

V České republice je nyní neonatální operace rtu běžnou praxí a operace je možná už druhý den po narození. Další možností je operace ve 3. měsíci života dítěte. Vše je na zvážení rodičů. Pokud víte, že se Vaše dítě narodí s rozštěpem, kontaktujte rozštěpové pracoviště.

Načasování dalších operací zaleží na rozhodnutí plastického chirurga. Vhodná doba pro operaci patra je od 6. do 12. měsíců, čelisti po prořezání špičáků – tzn. někdy mezi 9.- 11.rokem dítěte

      2.       PO NAROZENÍ DÍTĚTE

 Bolí dítě, když mu mléko při krmení vytéká nosem?

K úniku stravy nosem dochází kvůli propojení dutiny ústní a nosní. Dítě jiný způsob příjmu stravy nepoznalo, proto ho považuje za přirozený. Takovýto způsob krmení ho nebolí a ani to neznamená, že se dusí. Může docházet ke kýchání, avšak toto je přirozený způsob samočištění nosních sliznic. Pokud se jedná o mléko mateřské, na nosní sliznice nikterak negativně nepůsobí. Umělé kojenecké mléko může v ojedinělých případech způsobit častější kýchání, avšak opět se nejedná o nic nebezpečného.

Co jsou to nostrilky?

Jedná se o silikonové fixátory nosních dírek, které po operaci rtu a nosu podpírají nosní chrupavku a tím napomáhají symetrickému růstu nosu a nosních dírek a vyrovnávají osu nosní přepážky. Více o nostrilách

Bude moje dítě mít celý život jizvu po operaci rtu?

Ano, avšak podoba a viditelnost jizvy záleží na kvalitě kůže a tkání jedince. Jizva se postupně mění a stává se méně viditelnou. Pravděpodobně nejvíce viditelná je zhruba 2 až 3 měsíce po operaci. Pokud nemá jizva ideální podobu, chirurg může navrhnout reoperaci.

Může moje dítě začít jíst příkrmy, i když má stále neoperovaný rozštěp patra?

Ano, ale musíte počítat s tím, že část stravy bude vycházet nosem. Bát se příkrmů však nemusíte.

Porostou mému dítěti zuby jako ostatním dětem?

V oblasti rozštěpu čelisti můžete očekávat změny v růstu mléčných zubů. Může se stát, že zuby budou chybět či naopak vyroste zoubků víc a budou menší či deformované. Bohužel se dopředu nedá říci, jakým způsobem zuby porostou a obzvláště ty stále jsou uloženy velmi hluboko. I u těch se dají očekávat obdobné problémy. Péče o zuby vyžaduje velkou pozornost a to nejen od specialistů, ale hlavně od rodičů a samotných pacientů. Hlavním základem je nácvik pravidelné ústní hygieny od prořezaného prvního zubu.

Jakým způsobem se bude řešit mezera v čelisti.

Mezera v čelisti se při operaci rtu a patra neuzavírá cíleně, protože chirurgické jizvy v této oblasti mohou zhoršit růst celé čelisti. Pokud je mezera výrazná a dochází k zatékání stravy do nosu, může se uzavřít měkkými tkáněmi kolem začátku školní docházky. Vývoj růstu čelisti v tomto období začíná sledovat ortodont – specialista na rozštěpy a ten určí dobu definitivního uzávěru zubního oblouku kostním štěpem (nejčastější odběr z pánve) v době plné stabilizace trvalých řezáků a prořezávání trvalých špičáků.

Musíme dojíždět za specialisty do Brna či Prahy? Nestačí navštěvovat lékaře v místě bydliště?

Specialista má široké zkušenosti s léčbou rozštěpů a navrhuje celý plán léčby, proto nestačí vyhledat jakéhokoli lékaře. Celý proces začíná, ale nekončí chirurgickou léčbou. Vzniklé jizvy s dítětem rostou, ale také nemusí, potom ovlivňují vývoj celého obličeje a dalších orgánů, např. středouší. Proto je nutné u každého dítěte zvlášť hodnotit následný vývoj. Vývoj je sledován dále jednotlivými specialisty jako je ORL lékař, zubní lékař, logoped, či plastický chirurg.

Návštěvy v místě operace jsou nutné minimálně jednou za 1 – 3 roky z důvodu koordinace vedení léčby. Častější návštěvy u jednotlivých odborníků jsou možné dle doporučení centra v místě bydliště (zubař, ušní, logoped). Načasování kontrol je však velmi individuální a vychází vždy z potřeb konkrétního dítěte.

Bude moje dítě žít normální život?

Z pohledu rozštěpové vady zde není důvod, proč by dítě nemohlo prožít dětství a dospělost jako ostatní. Vždy záleží na postoji, který k rozštěpu zaujmete. Jak říká MUDr. Jitka Vokurková, Ph.D. : „Rozštěp obličeje je vrozená vada, která se dobře vedenou léčbou a láskou okolí napraví natolik, že nebrání v prožití radostného života. Rozštěp obličeje není nemoc, ale špatně vedeným přístupem k dítěti se nemocí stane.“   

Obávám se, že mé dítě bude terčem posměchu či dokonce šikany.  

To, že dítě má obličejový rozštěp, nemusí automaticky znamenat, že bude terčem šikany. Vždy záleží na přístupu rodiny k danému dítěti. Je třeba zajistit dítěti bezpečné a láskyplné rodinné zázemí a vybudovat v něm zdravou sebedůvěru. Klaďte také důraz na komunikaci jak s dítětem, tak s okolím. Při nástupu do školky či školy můžete učitele informovat, co rozštěp obnáší. K tomu Vám může pomoci námi sestavený dopis pro učitele, který najdete na webových stránkách OS Šťastný úsměv.

Pro zdravý psychický vývoj dítěte je také třeba mnoho sociálních kontaktů. Neizolujte dítě od vrstevníků, ba právě naopak. Pokud si najde kolem sebe přátele, bude se cítit sebejistěji.

Je třeba však rozlišit šikanu od zvědavosti. Dítě by mělo být schopno rozeznat, zda se jednalo pouze o dotaz či snahu mu ublížit. Z rozštěpového tématu by se nemělo stát tabu. Je možné, že se bude okolí ptát. Připravte na to dítě a vytvořte si scénář, jak by mohlo dítě reagovat tak, aby mu to nebylo nepříjemné. Pokud je dítě dotázáno na zhoršenou výslovnost či jizvu pod nosem, může reagovat následujícím způsobem: „Když jsem byl miminko, operovali mi ret/pusu.“ Na dotaz proč, může například odpovědět: „Protože jsem tam měl takovou mezírku.“ V ideálním případě by takto dotázané dítě mělo hovořit klidně a vyrovnaně a dát tím ostatním najevo, že se nejedná o nic, za co se stydí.

Pokud však máte podezření na šikanu, tuto skutečnost neváhejte probrat se samotným dítětem, se školou či se můžete obrátit na Linku bezpečí.

Děti s rozštěpem.

Slovo rozštěp je vlastně tak trochu zavádějící. Nejedná se totiž o rozštěpení, ale nesrostení. Obličej se vyvíjí již v prvních týdnech těhotenství a zpočátku je toto nesrostení zcela normálním vývojovým jevem, kterým každý prochází v přesně určeném období. Tedy každé dítě má po čas svého vývoje v těle matky nesrostlý ret i patro. Ale už po 6. týdnu těhotenství dochází ke spojování jednotlivých tkání obličeje a k jejich srůstání. Rozštěp vznikne v momentě, kdy ke spojení nedojde, srůstu je nějakým způsobem zabráněno nebo není kvalitní.

Embryo má tedy zpočátku na obou stranách nesrostlý ret a dáseň. Mezera pokračuje až do tkaniva, ze kterého se vytvoří nos. Až se tyto tkáně spojí a srostou, vytvoří prostor mezi nosem a přední částí úst. V případě, že nesrostou na jedné nebo obou stranách, narodí se dítě s rozštěpem rtu, který může nebo nemusí pokračovat až na dáseň a čelist.

V ten samý čas má nespojené i patro. Patrové výběžky se začínají spojovat o něco později a to mezi 8. – 12. týdnem těhotenství. Nedošlo-li ke spojení a správnému srůstu patrových výběžků, narodí se dítě s rozštěpem patra. I rozštěp patra může mít různý rozsah. Může být zasaženo patro měkké i tvrdé nebo se může být zasažen jen čípek.

Ojediněle se mohou také objevit rozštěpy dalších částí obličeje, atypické rozštěpy.

Celý proces spojování a srůstání je ukončen po 12. týdnu těhotenství a po té již rozštěp nemůže vzniknout.

Rozdělení rozštěpů obličeje

Rozlišujeme rozštěpy rtu a rozštěpy patra, přičemž rozštěp rtu může zasahovat pouze ret samotný v naznačené nebo úplné formě, může však pokračovat přes nosní dírku až do úst, kdy je postižena i čelist. V některých případech je zároveň postiženo i patro. Takovémuto rozštěpu se říká rozštěp celkový. Může být jednostranný i oboustranný.

Samostatnou skupinou jsou izolované rozštěpy patra (postiženo je pouze patro), kdy může být zasaženo měkké i tvrdé patro, nebo jen patro měkké. Může se jednat i o rozštěp patra naznačený, tzv. submukózní.

Prenatální diagnostika

Rozštěpy obličeje není možné odhalit vyšetřením krve těhotné ženy (např. triple test), odběrem plodové vody (amniocentéza), ani jiným invazivním výkonem (odběr choriových klků placenty, odběr krve z pupečníku plodu).

Diagnostika je možná při ultrazvukovém screeningu vrozených vad okolo 20. týdne těhotenství. Úspěšnost rozpoznání však závisí na zkušenostech vyšetřujícího odborníka a na kvalitě ultrazvukového zobrazení, která závisí na poloze plodu, „průhlednosti“ tkání těhotné ženy i na kvalitě ultrazvukového přístroje. Zachycení rozštěpové vady, kdy je postižen ret, je u nerizikových těhotenství asi padesátiprocentní. Rozpoznání izolovaného rozštěpu patra je naopak spíše výjimečné. V případech, kdy je vyšetření obličeje provedeno cíleně, např. pro výskyt této vady v rodině, je vada odhalena téměř ve všech případech.

Léčba rozštěpů obličeje v ČR

V ČR je léčba na velmi dobré úrovni. Soustředí se do dvou rozštěpových center, a to v Praze a v Brně, kde o pacienty pečuje celý tým lékařů – plastický chirurg, ortodontista, logoped, foniatr, lékař ORL...

Nejdříve se operativně řeší rozštěp rtu. O načasování operace rtu se v ČR vede zatím stále polemika. Jeden názorový proud preferuje operace neonatální, tedy u novorozenců, druhý zastává operace od 3. měsíce, kdy je dítě již vyzrálejší. Obě načasování přinášejí velmi dobré výsledky. Operace patra se v současné době provádí mezi 6. až 12. měsícem věku dítěte. Tímto načasováním operací patra před nástupem řeči si dítě na nové poměry v ústech snadno zvykne a ve většině případů tak není nutná dlouhodobá logopedická náprava. Ranou operací patra se díky projizvení ovšem může ovlivnit růst čelisti, který je však dobře řešitelný ortodontickou léčbou. Rozštěp čelisti je řešen spongioplastikou po 8. roce dítěte. Načasování je však individuální a řídí se fází růstu špičáků dítěte. Závěrečné korekční operace se provádí v dospělosti. Korekční operace se v některých případech provádějí i před nástupem růstového spurtu. Pacienti, kteří mají rozštěpem zasaženo patro, jsou sledováni logopedem a foniatrem. Také v ordinaci ORL (ušní, nosní, krční) pro časté komplikace se středouším v dětském věku způsobené špatnou funkcí Eustachovy trubice (trubice spojující nosohltan a střední ucho a sloužící k vyrovnávání tlaku vzduchu za bubínkem), která má v dětství nepříznivé postavení. To se však růstem zlepšuje. Právě u dětí s rozštěpem patra jsou svaly patra zodpovědné za otevírání Eustachovy trubice jen částečně funkční a společně se zmnoženou mandlí tak způsobují její špatnou funkci. Postupně vzniká podtlak a středouší vyplní rosolovitá až hlenovitá tekutina, která způsobuje přechodnou převodní nedoslýchavost. Bez vhodné léčby na specializovaném pracovišti by mohlo dojít k oslabení až ke ztrátě sluchu. Další komplikací při rozštěpu patra je vývoj řeči. Děti jsou vždy sledovány logopedem rozštěpového centra a v místě bydliště dochází na logopedickou terapii dle potřeby. Pokud však patro není plně funkční ani po první operaci mají děti problém s artikulací, kdy je jejich řeč nosová nebo až samohlásková, těžko srozumitelná. V těchto případech je nutné přistoupit k reoperaci patra (zpravidla okolo 3let). Touto se již problém v naprosté většině případů napraví a logopedickou terapií se dosáhne dobrých výsledků. U dětí které mají rozštěpem zasaženu čelist je vždy nutná ortodontická léčba. U části pacientů začíná již na mléčném chrupu, u dalších na chrupu smíšeném a trvá až do dospělosti. Pacienti mohou mít v místě rozštěpu zuby nadpočetné, stejně jako chybějící, různě rotované nebo deformované. Vše je však dobře léčitelné ortodontickými aparátky, implantáty nebo zubními můstky. Některé děti trpí zvýšenou kazivostí mléčného chrupu, který je nutné vždy včas ošetřit u stomatologa.

Základní podmínkou úspěšné léčby rozštěpové vady obličeje je dobrá spolupráce celého lékařského týmu a rodičů malého pacienta a později pacienta samotného. Pozitivním faktorem pro mnohé je vědomí, že na problémy a starosti při této dlouhodobé léčbě nejsou sami, že vždy najdou pomocnou ruku u rodičovských organizací, které při rozštěpových centrech pracují. (http://stastny-usmev.cz/, http://www.zanovymusmevem.cz/ ) Dalším, neméně důležitým faktorem úspěšné léčby, je přijetí dítěte rodinou i okolím. Jen z milovaného dítěte, které vyrůstá v láskyplném prostředí, může vyrůst zdravě sebevědomý dospělý.

Seznamte se s těmi, kterým se rozštěp obličeje připletl do života

Pro všechny, které problematika rozštěpů obličeje zajímá, natočilo Občanské sdružení Šťastný úsměv krátký filmový dokument http://www.youtube.com/watch?v=WheWArz84I0 o tom, jak rozštěp vnímají děti, jak jejich léčbu prožívají rodiče i jaké to pro rodiče bylo na samém začátku ve chvíli, kdy byla jejich dítěti vada diagnostikována. Dokument natočený s empatií a humorem jeho autora Jakuba Michálka vám předkládá upřímná vyznání a pocity rodičů stejně jako nevinný a čistý pohled na rozštěpové vady dětmi.

Autor: Martina Kolísková Občanské sdružení Šťastný úsměv

www.stastny-usmev.cz

https://www.facebook.com/StastnyUsmev